Заболевания спектра аудиторных нейропатий 

Расстройство спектра аудиторных нейропатий (ANSD) — это один из 4 типов снижения слуха.

Статистика говорит, что 1 из 10 случаев тугоухости - это ANSD.

 Ранее в постах о том, как понять аудиограмму мы рассказывали только про 3 типа снижения слуха: кондуктивное, сенсоневральное и смешанное.

Потому что с расстройством спектра аудиторных нейропатий не все однозначно и просто, это особенное состояние.

И о нем мы рассказываем отдельно.

Что же это такое - аудиторная нейропатия?

Наружные волосковые клетки улитки «работают нормально» или (точнее) «создают видимость нормальной работы», но существует проблема с тем, как эти клетки взаимодействуют с другими структурами: со слуховым нервом и как слуховой нерв взаимодействует с мозгом.

Иными словами, аудиторная нейропатия похожа на радиоприемник, который не настроен или не может точно определить частоту. 

Люди с аудиторной нейропатией могут слышать, что кто-то говорит, но им трудно настроиться и точно расслышать, что именно говорится.  

Аудиторная нейропатия — это нарушение слуха, при котором внутреннее ухо нормально воспринимает звуки, но сигналы, исходящие из внутреннего уха, могут быть неправильно интерпретированы головным мозгом. 

К числу наиболее распространенных симптомов аудиторной нейропатии относятся:
1. снижение слуха,
2. колебания слуха, в том числе по данным тональной пороговой аудиометрии,
3. трудности с пониманием речи.

Что вызывает расстройство спектра аудиторных нейропатий?
Наиболее распространенные причины:
1. генетическая "поломка",
2. недоношенность (слуховая система не успела вырасти до нужного уровня и где-то возникли дефекты ее строения),
3. повышенный уровень билирубина (это не про то, что ребенок "лежал под лампой", это про показания к заменному переливанию крови).

Как диагностируется аудиторная нейропатия?

Для диагностики ANSD существует ряд взаимодополняющих друг друга аудиологических обследований:
1. регистрация тимпанометрии и акустическая рефлексометрия,
2. регистрация отоакустической эмиссии,
3. регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), с микрофонным потенциалом улитки (МПУ),
4. регистрация ASSR,
5. тональная пороговая аудиометрия (в соответствии с возрастом).

Обращаем внимание, что т.к. наружные волосковые клетки функционируют, то отоакустическая эмиссия будет регистрироваться!
Именно поэтому и выделены факторы риска, с которыми даже при зарегистрированной ОАЭ, ребенка рекомендуется направить на расширенное аудиологическое обследование!
Надо проверить: а нет поломок на следующих уровнях передачи звука?

Важно следить за изменениями в повседневном поведении вашего ребенка. 

Сурдология- стремительно развивающаяся наука, взаимодействующая с другими дисциплинами. 

При выявлении аудиторной нейропатии рекомендован ряд дообследований: консультация генетика, выполнение МРТ, консультации невролога и офтальмолога. Наука начинает устанавливать, что некоторые генетические формы ANSD, вероятно, не дадут эффекта после слухопротезирования и необходима кохлеарная имплантация, а в некоторых генетических "поломках" будет показана имплантация следующего уровня - стаоломозговая имплантация.
МРТ, позволяет определить, истончен ли слуховой нерв, возможно также, что он отсутствует. 

Все это необходимо для выстраивания дальней тактики реабилитации.